Prevalencia:

• 1 en 50,000 nacimientos.

Diagnóstico ecográfico:

• La cavidad craneal carece de córtex cerebral y es sustituido por líquido cefalorraquídeo. La hoz del cerebro y la fosa posterior son normales.

Anomalías asociadas:

• La incidencia de anomalías cromosómicas y síndromes genéticos no está aumentada.
• Las causas son oclusión vascular de la arteria carótida interna, infección fetal o ventriculomegalia prolongada.

Estudios complementarios:

• Estudio ecográfico detallado, incluyendo neurosonografía.
• Perfil TORCH para infecciones fetales.

Seguimiento:

• Si el embarazo continúa, el seguimiento debe ser estándar.

Vía de parto:

• Cuidados obstétricos y parto normales.
• Si el perímetro cefálico es mayor a 40 cm, puede ser preciso realizar una cefalocentesis antes del parto vaginal.

Pronóstico:

• Muerte en la infancia.

Recurrencia:

• No hay mayor riesgo de recurrencia.