Prevalência:

• 1 em 2.000 nascimentos.
• Mais comum em homens.

Diagnóstico Ultrassonográfico:

• Dilatação pelvi-caliceal sem dilatação ureteral. O grau de dilatação pelvi-caliceal é variável e, ocasionalmente, urinomas perinéfricos (coleção encapsulada de urina devido à rotura da pelve renal ou cálices ou do ureter) e ascite urinária podem ocorrer.
• Unilateral em 80% dos casos.

Anormalidades associadas:

• A incidência de anomalias cromossômicas e síndromes genéticas não é aumentada.
• Anormalidades do rim contralateral: rim multicísticos, ectopia, agenesia renal.

Investigação:

• Ultrassonografia detalhada.

Seguimento:

• Ultrassom a cada 4 semanas para monitorar evolução da hidronefrose e avaliar volume de líquido amniótico.

Parto:

• Assistência obstétrica e parto de rotina.

Prognóstico:

• A maioria das crianças tem função moderada ou normal podendo ser feita conduta expectante. Pieloplastia é realizada se houver deterioração da função renal.

Recorrência:

• Não há risco aumentado.