Prévalence:

• 1 à 5 000 grossesses.

Diagnostic échographique:

• Masse hypo- ou hyperéchogène, bien circonscrite, qui se situe généralement sous la plaque chorionique près de l'insertion du cordon ombilical et fait souvent saillie dans la cavité amniotique.
• Le Doppler couleur montre de larges canaux vasculaires autour et à l'intérieur de la tumeur.

Anomalies associées:

• Les tumeurs de grande taille peuvent entraîner une anémie et une thrombocytopénie fœtales (dues à la séquestration des globules rouges et des plaquettes par la tumeur), une insuffisance cardiaque fœtale, un hydrops et une placentomégalie (due à une circulation hyperdynamique résultant d'un shunt artério-veineux), un hydramnios (par transudation importante dans le liquide amniotique, polyurie fœtale secondaire à la circulation hyperdynamique) et un syndrome du miroir maternel (surcharge liquidienne généralisée et prééclampsie).

Enquêtes:

• L'examen échographique détaillé, y compris l'échocardiographie pour l'évaluation de la fonction cardiaque et la mesure du pic de velocité systolique de l'artère cérébrale moyenne (PVS ACM) pour diagnostiquer une anémie fœtale.

Suivi:

• Echographie toutes les 2 à 3 semaines pour surveiller la croissance de la tumeur, la fonction cardiaque, le PVS ACM et le volume du liquide amniotique.
• La coagulation échoguidée au laser des vaisseaux nourriciers de la tumeur, les transfusions sanguines fœtales et l'amniodrainage peuvent devenir nécessaires.

Accouchement:

• Lieu: hôpital avec soins intensifs néonatals.
• Terme: 38 semaines. Plus tôt s'il y a des signes de l'altération du retard de la croissance intrautérin, d'hypoxie fœtale ou d'hydrops.
• Méthode: induction du travail visant à l'accouchement vaginal. Cette voie est à éviter si le fœtus est hydropique et hypoxique.

Pronostic:

• Les chorioangiomes symptomatiques comportent un risque élevé de décès périnatal. Le nouveau-né peut présenter une anémie hémolytique microangiopathique grave et une thrombocytopénie.

Risque de récurrence:

• Pas de risque accru de récurrence.