Prevalência:

• 1 em 400 nascimentos.
• Mais comum em fetos masculinos.

Diagnóstico Ultrassonográfico:

• Fusão dos polos inferiores de ambos os rins anteriormente à aorta descendente.
• Rim em ferradura é melhor demonstrado nos cortes coronal e transverso em que tecido renal é visto cruzando a linha média. • Bexiga e volume de líquido amniótico normais.

Anormalidades associadas:

• Anomalias cromossômicas: rim em ferradura é visto em 30% dos casos de Sd. Turner e 20% de trissomia 18.
• Síndromes associadas são vistas em 15% dos casos. A mais comum é a Síndrome de Regressão Caudal (esporádica; agenesia ou hipoplasia sacral, corpos vertebrais hipoplásicos e atresia anal).
• Outros defeitos incluem Hidronefrose e anomalias genitais.
• Defeitos extra-renais, principalmente SNC, cardíacos ou esqueléticos, são vistos em 30% dos casos.

Investigação:

• Ultrassonografia detalhada.

Seguimento:

• Ultrassom a cada 4 semanas para detectar possível desenvolvimento tardio de hidronefrose.

Parto:

• Assistência obstétrica e parto de rotina.

Prognóstico:

• Em formas isoladas, o prognóstico é bom. Acompanhamento pós-natal é recomendado pelo risco significativo de infecção, hidronefrose e nefrolitíase (70%).

Recorrência:

• Isolada ou parte da Sd. Turner: não há aumento no risco.
• Parte da trissomia 18: 1%.