頻度：

• 25,000出生に1例

超音波所見：

• テント上正中線状にある細長い嚢胞で、カラードップラーで嚢胞内部に動静脈血流を描出できる。
• 異常は妊娠のごく初期に発生するが、超音波で明らかになるのは妊娠第３三半期になってからである。
• 症例の90%に、高拍出性心不全からくる二次性の胎児水腫を認める。

関連する異常：

• 染色体異常、遺伝子疾患の頻度は上昇しない。

精査：

• 二次性の脳損傷（虚血、白質軟症）を否定するために神経系の超音波精査を行う。
• 心エコーを行い、心不全の早期徴候を検出する。

管理指針：

• １週毎に超音波検査を行い、心不全のリスクに応じて分娩時期を決める。

分娩：

• 分娩施設：NICU、小児外科のある病院で行う
• 分娩時期：38週
• 分娩方法：帝王切開

予後：

• ３分の１は、出生後の塞栓術により良好な経過をたどる。３分の１は術中に亡くなり、３分の１は生存するが、神経発達遅滞を認める。
• 診断時に胎児水腫を認める症例では予後不良である。

再発リスク：

• 上昇しない